專家分享2018學術原創征文分享第三期: 病房里的“小老頭”之幼年特發性關節炎

 幼年特發性關節炎病例介紹

 

躬著背,彎著腰,耷拉個腦袋活動不靈便,你很難把他與十幾歲的孩子聯系在一起,你沒有看錯,這個小老頭順順就是我們風濕免疫科的幼年特發性關節炎患者。

 

順順從八、九歲起開始出現雙膝關節腫痛,伴發熱,體溫在38℃左右,可見淡紅色斑丘疹,形狀及大小不一,無瘙癢,晨僵(約十幾分鐘),無口腔潰瘍及口干、眼干,無雷諾現象,關節腫痛逐漸累及雙踝、雙髖關節等,至北京協和醫院住院治療,診斷為幼年特發性關節炎,給予強的松等藥物治療,等癥狀好轉出院。

之后因懼怕激素副作用而自行停藥,關節腫痛漸累及雙手PIP、雙腕、雙肘、雙肩關節及頸椎,關節變形并活動受限,病程中出現患者不能行走,至當地某私人醫院予雷公藤等中藥治療,患者癥狀減輕,恢復行走能力??蓱z的是曾經活波可愛的順順變成了前面大家看到的小老頭形象。

 

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病例來源:鄭州人民醫院風濕免疫科韓丹提供

 

不都說關節炎是老年病嗎?為什么年紀這么小的孩子也會得關節炎?我們先認識一下幼年特發性關節炎(JIA)。

 

幼年特發性關節炎1

 

幼年特發性關節炎(JIA)是一類兒童常見的風濕性疾病,目前關于幼年特發性關節炎的發病機制仍不清楚。幼年特發性關節炎患兒體內TNF‐α 、IL‐2 等炎性因子呈高水平表達,提示炎癥反應在該病發病中有著重要作用。甲氨蝶呤、糖皮質激素、非甾體抗炎藥是臨床上治療幼年特發性關節炎常用的藥物,但是采用甲氨蝶呤等起效時間較慢。

 

大量研究證實:TNF‐α在JIA的免疫發病及炎癥過程中起著非常關鍵的作用,與其他炎癥因子一起介導患兒的關節炎癥;同時參與病變部位關節骨質疏松或骨質吸收的過程。而抗TNF生物制劑可特異性地拮抗TNF‐α,通過靶向治療影響JIA發病機制中的關鍵環節,不僅能迅速減輕炎癥,控制關節炎癥狀,還可防止關節結構破壞。

 

TNF‐α拮抗劑的靶向治療,其在療效上起效快、副作用小等特點已得到廣大專家學者共識。常見的TNF‐α拮抗劑有5類:依那西普、賽妥珠單抗、阿達木單抗、戈利木單抗、英夫利昔單抗。一項薈萃分析研究表明英夫利昔單抗25.3%出現抗藥物抗體,即約1/4的患者發生不良反應;阿達木單抗14.1%出現抗藥物抗體;注射用重組人II型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白(如依那西普、強克)1.2%出現抗藥物抗體,不良反應少。因此,在臨床上得到廣泛應用。

 

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van Schouwenburg PA, et al. Nat Rev Rheumatol. 2013 Mar; 9(3): 164-172

Thomas SS, et al. BioDrugs. 2015; 29(4): 241-258

Pecoraro V, et al. Autoimmun Rev. 2017 Jun;16(6): 564-575

 

強克等生物制劑給順順的健康帶來了希望

 

患者及家屬輾轉多家醫院最后選定鄭州人民醫院風濕免疫科作為治療醫院。來到我科后給予排除肝炎、結核等,皮下注射生物制劑TNF‐α拮抗劑(強克)每周2次。連續用藥3個月后小患者躬背,彎腰,耷拉腦袋活動不靈便癥狀明顯緩解??瓷先C靈活潑了。順順媽媽說現在可以在孩子的眼中看到期盼已久的希望了。

 

目前順順關節腫痛癥狀基本緩解,已經高中畢業了。到現在還在使用生物制劑(強克)皮下注射,不過頻率減低了,每月皮下注射一次。

 

幼年特發性關節炎該如何規范治療呢?

 

近些年幼年特發性關節炎(JIA)的治療進展已經可使大多數患者達到緩解,達到這個目標可改善治療結局。生物制劑的使用給順順的健康帶來巨大的希望,那么后期如何進行更規范的治療呢?

 

2018年國際工作小組發布了主要針對幼年特發性關節炎的目標治療提供指導建議,共涉及6條總體原則和8條建議。

 

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